グリオーマ
大阪市立総合医療センター小児脳神経外科   坂本 博昭

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脳室グリオーマ

 (図16)の下のMRIの像は第4脳室の中に発生した上衣腫です。上衣腫(じょういしゅ)は脳室 (MRIで脳の内部に黒く見える部分)の表面を覆う上衣(じょうい)の細胞から発生するといわれ ていますので、大脳の内部にある側脳室や小脳と脳幹の間にある第4脳室の表面に発生します。 側脳室に発生する腫瘍は、脳を一部切り開いて腫瘍の場所に達し、腫瘍を摘出する必要があり ます。一方、第4脳室に発生する上衣腫では、小脳を慎重によけると腫瘍が切除できます。脳幹 部にも腫瘍細胞が浸潤している(腫瘍がかたまりとして脳を圧迫して成長しているのではなく、 正常の脳の構造を壊さずに脳の中に入り込んで成長している状態)ことが多いため、脳幹部に 浸潤している部分は症状を悪化させずに摘出することが困難です。脳幹部に浸潤しているところ を摘出すれば、正常の脳の部分も摘出することになります。顔がゆがんだり、まぶたがとじなく なったりする顔の動きの麻痺(顔面神経麻)や、眼の動きの障害(外転神経麻痺)がでます。 さらに、ものを飲み込んだり声を出す筋肉の麻痺(球麻痺)が発生することになり、無理に腫瘍を 摘出することは危険なわけです。術後のMRIで腫瘍が残っていれば明らかに再発しやすいことが 知られていますが、MRIで腫瘍が認められなくても再発してくる例があります。たいていの腫瘍は 良性ですが、腫瘍の細胞の形が良性に見えても、元の場所に再発したり、髄液に乗って腫瘍細胞 が運ばれ脊髄や脳の他の部分に再発すること(髄液播種)が多く見られますので困った腫瘍です。 5年生存率(治療後5年間生存している患者の数の割合で、腫瘍が再発していても生存していれば 生存と考え、元気で生活していても寝たきりの状態でも生存していれば生存として計算します)は 約50%と言われます。これは5年経過すると半分の例は治療をがんばっても亡くなってしまうことに なります。摘出した上衣腫の標本で細胞分裂があちこちに観察され、悪性の所見があるようでしたら、 放射線治療を行う方が再発は少ないとされています。放射線治療により脳の障害が発生することが あるので、上衣腫の再発予防を目的とした放射線治療について、十分話を聞かれて治療を受けるの が良いと思います。髄芽腫(ずいがしゅ)はグリオーマではありませんが、上衣腫の発生しやすい第4 脳室に発生します。髄芽腫は放射線治療や化学療法が効果ありますので、上衣腫と間違わないよう に組織診断を行って区別します。

図16
グリオーマの図

 (図17)では、第4脳室内に発生した上衣腫を摘出した後、元の場所には腫瘍はなくなりました。

図17
グリオーマの図

しかし、側脳室や脊髄に再発しました(図18)。再発した場合は放射線治療を行います。一旦腫瘍は 大きくなるのが止まりましたが、最終的には再発した腫瘍が大きくなり脳を圧迫して最終的には亡く なりました。

図18
グリオーマの図

 脈絡叢腫瘍(脈絡叢乳頭腫)も脳室の中に発生する腫瘍です。しかし、上衣腫のように脳室の壁に 発生するのではなく、脳室の内部に発生します。脳室の中には髄液を作る特殊な血管があり、顕微 鏡でみると乳頭のように盛り上がった形をしており、その血管の表面の細胞が腫瘍になったと考えら れています。この腫瘍は脳室の中で大きくなり周囲の脳室の壁は圧迫しますが、脳室を越えて脳の 内部に広がっていくことはまれとされていますので、手術で腫瘍を全部摘出できれば再発することは まれとされています。しかし、腫瘍の発生した脳室に達するには一部でも脳を切開しないと到達でき ないので、大きくなれば大きな脳の切開が必要となります。また、腫瘍が大きくなると腫瘍から髄液を 異常にたくさん作られるために、水頭症を起こしやすいと考えられています。また、1歳前後の赤ちゃん に発生しやすく、この年齢では頭痛などの症状は言わないため、腫瘍が大きくなって、元気がない、 ミルクののみが悪い、頭が大きいなど水頭症の症状で見つかり、そのときにはすでに大きな腫瘍と なっている場合が多いのです。たいていは良性です。悪性の脈絡叢腫瘍は少ないのですが報告され ており、その場合は非常に再発しやすいわけで、放射線治療などを追加することを考慮すべきでしょう。
 (図19)の例は無症状でたまたま発見されました良性の脈絡叢腫瘍で、経過を見ているうちに少し 大きくなってきましたので摘出しました。腫瘍は比較的小さかったので脳の切開も少なくてすみ、脳の 切開の影響や腫瘍の影響はなく、脳の症状は認められません。

図19
グリオーマの図
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